علائم آنژیوادم و روش درمان آن چگونه است؟

رضا صادق زاده

اگر بیماری آنژیوادم درمان نشود می تواند حملات تورم را افزایش دهد. برخی از افرادیکه مبتلا به آنژیوادم ارثی هستند، در دوره عادت ماهیانه علائمی را تجربه می کنند.

آنژیوادم علائم و درمان بیماری آنژیوادم

آنژیوادم (به انگلیسی: Angioedema)‏ عبارت است از ادم پوست، بافت زیر جلدی، مخاط و زیر مخاط. آنژیوادم بسیار شبیه کهیر است ولی بافتهای عمقیتری را درگیر می سازد. نام دیگر بیماری (Quincke disease) می باشد.

بیماری آنژیوادم
برخی مبتلایان آنژیوادم مزمن، آنتی بادی ضد میکروزومی تیورئید و ضد تیروگلوبولین دارند.
علت و علل آنژیوادم
علت اغلب آنژیوادم های مزمن ناشناخته است.اغلب بیماری به دلیل حساسیت (مثلا به گرده گل، نیش حشرات و یا برخی مواد غذایی) ایجاد می شود ولی ممکن است عارضه جانبی برخی از داروها از جمله مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE inhibitors) و یا ارثی (اتوزومال غالب) باشد.

آنژیوادم بیشتر در خانم های 50-40 ساله دیده می شود. الگوی عود بیماری غیرقابل پیش بینی است و ممکن است حتی پس از 5 سال و بیشتر، هنوز دوره های عود رخ بدهند.

انواع آنژیوادم
سه نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد. که هرکدام علت و علائم خاص خود را دارد.

آنژیوادم نوع 2
افراد در نوع 2 نیز موتاسیونی در ژن SERPING1 دارند. اینها می توانند میزان کافی از C1 را بسازند ولی این پروتیئن عملکرد درستی ندارد.

کهیر و آنژیوادم در بسیاری موارد همراه هم رخ می دهند.

آنژیوادم نوع 1
آنژیوادم ارثی (نوع 1) بر اثر موتاسیون در ژن SERPING1 ایجاد می شود. این ژن مسئول تولید پروتئین مهار کننده C1 است. مهار کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان بدن است (پروتئین های کوچکی که به ایمنی بدن کمک می کنند). و بطور خاص به کنترل التهاب کمک می کند. افراد مبتلا به نوع 1 این پروتئین مهار کننده C1 را ندارند و در نتیجه نمی توانند التهاب را کنترل کنند.

آنژیوادم نوع 3
در نوع 3 مشکلی در مهار کننده C1 دیده نمی شود، در عوض، چند علت محتمل دیگر دارد. این نوع اساسا در خانم ها رخ می دهد و می تواند در بارداری و یا مصرف داروهای کنترل بارداری بدتر شود.

همچنین با موتاسیون در ژن فاکتور 12 همراه است. فاکتور 12 در روند انعقاد خون کمک می کند ولی می تواند التهاب را نیز تحریک کند. در افراد مبتلا به نوع 3 آنژیوادم ارثی مقدار بسیار زیادی از فاکتور 12 ساخته می شود.

علائم انژیوادم ارثی را می توان برحسب محل التهاب دسته بندی کرد.
تورم ممکن است شکم، صورت، گلو، اندام ها و روده ها را درگیر کند. یک حمله تورم ممکن است حتی تا چهار روز دوام داشته باشد.
علائم تورم روده ها: درد شدید شکم، کم آبی (دهیدراتاسیون)، اسهال، شوک (در موارد شدید).

درمان، علائم آنژیوادم
افراد مبتلا باید دستبندی داشته باشند که حاوی تشخیص بیماری آنژیوادم در آنها باشد.
هلیکو باکتر (باکتر موجود در معده) می تواند حملات روده ای را شروع کند. درمان این باکتری در کاهش حملات مفید است.
علائم التهاب گلو: خشونت صدا، مشکل بودن بلع، مشکل بودن تنفس.
سایر علائم عبارتند از تورم در: پاها، دست ها، چشم ها، گلو و زبان. معمولا خارش یا بثورات کهیری ندارند.

تشخیص آنژیوادم
با انجام آزمایش هایی در خون می توان میزان و عملکرد مهار کننده C1 را بررسی کرد. از آنجا که مهار کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان است اندازه گیری برخی اجزائ کمپلمان می تواند به تشخیص کمک کند. بررسی ژنتیک ملکولی می تواند تشخیص را اثبات کند.

حملات درمان نشده آنژیوادم ارثی می تواند زندگی روزانه را مختل کند. بنابراین شناختن علائم این بیماری مهم است

عوارض حملات آنژیوادم ارثی
حملات می توانند تهدید کننده حیات باشند. تورم در ناحیه لو ممکن است باعث اشکال در تنفس گردد. اقدام سریع بصورت لوله گذاری نای یا انجام تراکئوستومی می تواند نجات بخش باشد. در موارد شوک هیپوولمیک بدلبل از دست رفتن خون از عروق، جایگزینی با مایعات ضروری است.

درمان آنژیوادم
حملات حاد شدید با اپی نفرین و دوز بالای آنتی هیستامین درمان می شوند.
در صورت هیپوتیروئید بودن بیمار، لووتیروکسین شروع کنید.
برای افرادی که حملات شدیدی دارند اپی پن یا اپی پن Jr تجویز کنید.

علت اغلب آنژیوادم های مزمن ناشناخته است. بیشتر در خانم های 50-40 ساله دیده می شود. الگوی عود بیماری غیرقابل پیش بینی است و ممکن است حتی پس از 5 سال و بیشتر، هنوز دوره های عود رخ بدهند.

در موارد مزمن می توان آنتی هیستامین (مانند هیدروکسی زین) تجویز کرد.
افراد مبتلا باید دستبندی داشته باشند که حاوی تشخیص بیماری آنژیوادم در آنها باشد.
گاهی برای سرکوب بیماری استروئید سیستمیک لازم می شود.

برگرفته از beytoote.com
hidoctor.ir – سلام دکتر
ahvazgenetic.com – اهواز ژنتیک

مطالب مرتبط